Dermatosis específicas de la embarazada (DEE). Propuesta de nueva clasificación / Pregnant specific dermatoses (DEE). Proposal for a new classification

En el presente trabajo se realiza una breve descripción de las dermatosis específicas de la embarazada (DEE). Se considera que la afección específica más frecuente son las pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo (PPUPE), y en segundo lugar los prurigos vinculados del embarazo (PVE). Se aporta una propuesta de nueva clasificación de las dermatosis específicas de la embarazada (DEE). En la clasificación se consideran dos grupos de afecciones. Grupo A: dermatosis específicas de la embarazada (DEE), y dentro de él: a) como enfermedad más frecuente las pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo (PPUPE); b) seguidas de los prurigos, tanto sea el precoz como el tardío, a los cuales se los une bajo el término de prurigos vinculados del embarazo (PVE) como entidad también frecuente c) la foliculitis pruriginosa del embarazo (FPE). Como afecciones menos frecuentes dentro de este grupo: a) dermatitis papulosa de Spangler (DPS); b) erupción toxémica del embarazo (ETE); c) herpes gestationis (HG); d) impétigo herpetiforme (IH). Grupo B: afección específica de la embarazada sin lesiones en piel: colestasis intrahepática del embarazo (CIE). (AU)

In the present work, a brief description of the specific dermatoses of the pregnant woman (DEE) is made. The most common specific condition is considered to be pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PPUPE), and secondly, prurigos associated with pregnancy (PVE). A proposal for a new classification of pregnant-specific dermatoses (DEE) is provided. Two groups of conditions are considered in the classification. Group A: pregnant-specific dermatosis (EED), and within it: a) as the most frequent disease, pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PPUPE); b) followed by prurigos, both early and late, to which they are associated under the term of linked prurigos of pregnancy (PVE); as also frequent entity; c) the pruritic folliculitis of pregnancy (FPE). As less frequent conditions within this group: a) Spangler's papular dermatitis (DPS); b) toxic eruption of pregnancy (TEE); c) herpes gestationis (HG); d) impetigo herpetiformis (IH). Group B: specific condition of the pregnant woman without skin lesions: intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICD). (AU)

Dermatofibrosarcoma protuberans: lo diagnosticamos en la edad pediátrica / Dermatofibrosarcoma protuberans: we diagnose it in the pediatric age

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor cutáneo, de baja frecuencia, fibrohistiocítico, infiltrante, de lento crecimiento, de agresividad local, de malignidad intermedia; con escasas probabilidades de metástasis pero con alto índice de recurrencia local. El diagnóstico debe sospecharse y confirmarse con histología e inmunohistoquímica. El tratamiento de elección es con cirugía convencional y/o cirugía micrográfica de Mohs, con márgenes de 2-4 cm. Se considera que la prevalencia del DFSP en la edad pediátrica es baja, debido al escaso índice de sospecha. En el presente trabajo compartimos cinco casos de DFSP en la edad pediátrica, estudiados en el Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. (AU)

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a cutaneous, low frequency, fibrohistiocytic, infiltrating, slow growing, local aggressiveness, intermediate malignancy tumor; with little chance of metastasis but with a high rate of local recurrence. The diagnosis should be suspected and confirmed with histology and immunohistochemistry. The treatment of choice is with conventional surgery and / or Mohs micrographic surgery, with margins of 2-4 cm. The prevalence of DFSP in pediatric age is considered to be low, due to the low index of suspicion. In this paper we share five cases of DFSP in the pediatric age, studied at the Pedro de Elizalde Children's General Hospital. (AU)

A propósito de un caso de urticaria vasculítica intermedia en un paciente pediátrico / A propos of a case of intermediate vasculitic urticaria in a pediatric patient

Se presenta un paciente de sexo masculino, de 2 años y siete meses de edad, con cuadro clínico compatible con urticaria vasculítica. La biopsia cutánea evidenció una vasculitis con infiltrado mononuclear. A diferencia del cuadro típico de urticaria vasculitis, en este paciente en la histopatología no se evidenció vasculitis leucicitoclástica, hecho que nos permite categorizarla como una forma intermedia de urticaria vasculitis.

We report a male patient, 2 years and seven months old, with clinical symptoms compatible with vasculitic urticaria. A skin biopsy showed vasculitis with mononuclear infiltrate. Unlike the typical picture of urticaria vasculitis in this patient, the histopathology did not reveal vasculitis leucicitoclástica, allowing us to categorize it as an intermediate form of urticaria vasculitis.

A propósito de un caso de urticaria vasculítica intermedia en un paciente pediátrico / A propos of a case of intermediate vasculitic urticaria in a pediatric patient

Se presenta un paciente de sexo masculino, de 2 años y siete meses de edad, con cuadro clínico compatible con urticaria vasculítica. La biopsia cutánea evidenció una vasculitis con infiltrado mononuclear. A diferencia del cuadro típico de urticaria vasculitis, en este paciente en la histopatología no se evidenció vasculitis leucicitoclástica, hecho que nos permite categorizarla como una forma intermedia de urticaria vasculitis. (AU)

We report a male patient, 2 years and seven months old, with clinical symptoms compatible with vasculitic urticaria. A skin biopsy showed vasculitis with mononuclear infiltrate. Unlike the typical picture of urticaria vasculitis in this patient, the histopathology did not reveal vasculitis leucicitoclástica, allowing us to categorize it as an intermediate form of urticaria vasculitis. (AU)

Lupus eritematoso sistémico ampollar. Presentación de un caso pediátrico / Bullous lupus erythematosus. Pediatric case report

El lupus eritematoso sistémico ampollar es una rara enfermedad subepidérmica mediada por autoanticuerpos que ocurre en el lupus eritematoso sistémico. Presentamos una paciente de 14 años de edad con lesiones ampollares distribuidas en cuero cabelludo, axilas, región abdominal, genital, dedos de manos y dorso de pies, con afectación de mucosa oral. Fue medicada con corticoides vía oral, hidroxicloroquina y diaminodifenilsulfona con una rápida y adecuada respuesta.

Bullous systemic lupus erythematosus is a rare autoantibody-mediated subepidermal disease that occurs in lupus erythematosus. We present a 14 year old girl with blisters distributed on the scalp, axillae, abdominal area, genitals, fingers and dorsum of feet, with involvement of oral mucosa. She was medicated with oral corticosteroids, hydroxychloroquine and diaminodifenilsulfona with rapid and appropriate response.

Lupus eritematoso sistémico ampollar. Presentación de un caso pediátrico / Bullous lupus erythematosus. Pediatric case report

El lupus eritematoso sistémico ampollar es una rara enfermedad subepidérmica mediada por autoanticuerpos que ocurre en el lupus eritematoso sistémico. Presentamos una paciente de 14 años de edad con lesiones ampollares distribuidas en cuero cabelludo, axilas, región abdominal, genital, dedos de manos y dorso de pies, con afectación de mucosa oral. Fue medicada con corticoides vía oral, hidroxicloroquina y diaminodifenilsulfona con una rápida y adecuada respuesta. (AU)

Bullous systemic lupus erythematosus is a rare autoantibody-mediated subepidermal disease that occurs in lupus erythematosus. We present a 14 year old girl with blisters distributed on the scalp, axillae, abdominal area, genitals, fingers and dorsum of feet, with involvement of oral mucosa. She was medicated with oral corticosteroids, hydroxychloroquine and diaminodifenilsulfona with rapid and appropriate response. (AU)

Enfoque terapéutico de la psoriasis en la infancia / Therapeutic approach to psoriasis in children

La psoriasis infantil es una enfermedad multifactorial, con múltiples aristas. Las lesiones características son placas eritematoescamosas bien definidas, localizadas en codos, rodillas, región sacra y cuero cabelludo; pueden afectar todo el tegumento, incluyendo palmas, plantas, semimucosas, uñas y articulaciones. La predisposición genética queda demostrada por la clara agregación familiar (uno de cada tres pacientes tiene un familiar afectado), la concordancia en gemelos y la asociación con determinados HLA. Se trata de una enfermedad de difícil tratamiento, sobre todo en los casos graves y formas diseminadas y, en especial, en los niños. Las terapéuticas a utilizar deben ser minuciosamente evaluadas y consensuadas con la familia. En numerosas ocasiones se utilizan tratamientos combinados, de rotación o de ambos tipos. El objetivo del tratamiento debe ser suprimir las manifestaciones clínicas, inducir remisiones prolongadas, procurar efectividad con alto perfil de seguridad y posibilitar una mejor calidad de vida

Enfoque terapéutico de la psoriasis en la infancia / Therapeutic approach to psoriasis in children

La psoriasis infantil es una enfermedad multifactorial, con múltiples aristas. Las lesiones características son placas eritematoescamosas bien definidas, localizadas en codos, rodillas, región sacra y cuero cabelludo; pueden afectar todo el tegumento, incluyendo palmas, plantas, semimucosas, uñas y articulaciones. La predisposición genética queda demostrada por la clara agregación familiar (uno de cada tres pacientes tiene un familiar afectado), la concordancia en gemelos y la asociación con determinados HLA. Se trata de una enfermedad de difícil tratamiento, sobre todo en los casos graves y formas diseminadas y, en especial, en los niños. Las terapéuticas a utilizar deben ser minuciosamente evaluadas y consensuadas con la familia. En numerosas ocasiones se utilizan tratamientos combinados, de rotación o de ambos tipos. El objetivo del tratamiento debe ser suprimir las manifestaciones clínicas, inducir remisiones prolongadas, procurar efectividad con alto perfil de seguridad y posibilitar una mejor calidad de vida (AU)

Pigmentación macular eruptiva idiopática / Idiopathic eruptive macular pigmentation

La pigmentación macular eruptiva idiopática (PMEI) afecta principalmente a niños y adolescentes. Se caracteriza por manchas ovales diseminadas, de color café claro o gris pizarra, asintomáticas, de evolución crónica, involución espontánea y etiología desconocida. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo, de corte transversal, mediante la revisión de las historias clínicas y archivos histológicos de pacientes con diagnóstico de PMEI correspondientes al período que va de noviembre de 2006 a julio de 2009.En el lapso estudiado se diagnosticó PMEI en siete pacientes. Rango de edad: 5-18 años (media:10,14 años), sexo femenino (100%). No se observaron antecedentes relacionados con la patología. El tiempo de evolución varió entre 1 y 36 meses (media: 11,28 meses) a partir del momento de la consulta. El seguimiento posterior se realizó en 4 casos, y 3 no regresaron a control. En todos los casos se realizaron estudios histopatológicos, en los cuales se observaron los criterios propios descriptos para esta entidad. Conclusiones. Las características clínicas y la edad de comienzo concuerdan con los reportes de la literatura. Todos los pacientes eran de sexo femenino, a diferencia de los casos previamente reportados, donde no hay diferencias entre ambos sexos o sólo un leve predominio del sexo masculino.

Idiopathic eruptive macular pigmentation (IEMP) affects mostly children and adolescents. It ischaracterized by scattered oval spots, light brown or slate gray, asymptomatic, a chronic evolution,spontaneous resolution and unknown etiology.We performed a retrospective cross-section analysis through review of clinical and histological recordsof patients with diagnosis of IEMP for the period November 2006 to July 2009.During the period of study IEMP was diagnosed on 7 patients. Age range: 5-18 years (media: 10.14years), female (100%). There was no previous history related to the disease.The duration of evolution ranged from 1 month to 36 months (media: 11.28 months) from thetime of consultation. Subsequent follow-up was performed on four patients, of which three didnot return to control. In all cases histopathological studies were performed, fulfilling the criteriadescribed for this entity.

Mastocitosis cutánea: revisión de 10 años de experiencia en el Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde / Cutaneous mastocytosis: 10-years experience review at the Dermatology Department, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

Introducción. La mastocitosis representa un espectro de trastornos clínicos con un fenotipo común correspondiente a una hiperplasia de los mastocitos tisulares. Objetivo. Presentar la experiencia del Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde en mastocitosis cutánea en los últimos 10 años. Diseño. Estudio retrospectivo y descriptivo, de corte transversal. Material y método. Se revisaron los archivos histológicos correspondientes al período que va de marzo de 1999 a marzo de 2099 del Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. Se consideraron como variables de estudio la edad al momento de la consulta, sexo, presencia de antecedentes personales y familiares, tipo clínico, localización, presencia de síntomas al examen físico, así como hallazos patológicos en los estudios complementarios. Los resultados se expresaron en promedios y porcentajes. Resultados. Presentamos 49 casos con diagnóstico clínico e histológico de mastocitosis cutánea; 33 pacientes (67,3%) de sexo masculino y 16 (32,7%) de sexo femenino. En cuanto al tipo clínico de mastocitosis, se encontraron 36 casos de urticaria pigmentosa (73,4%), 6 casos de mastocitoma solitario (12,2%), 5 casos de telangiectasia macularis eruptiva perstans (10,2%) y 2 casos donde coexistía mastocitoma solitario y urticaria pigmentosa (4%). No se encontraron casos de mastocitosis cutánea difusa. Las lesiones se distribuyen en tronco 25 casos (51%), en tronco y miembros 17 casos (34,6%), en cabeza, tronco y miembros 3 casos (6,1%), en miembros 3 casos (6,1%), en cabeza y tronco un caso (2,04%). Conclusión. En nuestra casuística, la manifestación clínica más frecuente fue la urticaria pigmentosa, similar a lo señalado en la bibliografía. Encontramos, a diferencia de lo publicado en la literatura, un predominio de sexo masculino y un alto porcentaje (10,2%) de pacientes pediátricos con la forma de telangiectasia macularis eruptiva perstans.

IntroductionMastocytosis represents a spectrum of clinical disorders with a common phenotype correspondingto hyperplasia of mast cells on tissues.ObjectiveTo present the experience of the Department of Dermatology, Hospital General de Niños Pedro deElizalde in cutaneous mastocytosis during the past 10 years.DesignRetrospective and descriptive, cross sectional study.Material and methodsHistological records were reviewed for the period March 1999-March 2009 at the Department ofDermatology, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde.The variables considered were: age at time of consultation, gender, presence of personal andfamily history, clinical type, location, presence of symptoms by physical examination andabnormal findings on complementary studies.The results were expressed as averages and percentages.ResultsForty nine patients with clinical and histological diagnosis of cutaneous mastocytosis arepresented, 33 of them were male (67.3%) and 16 were female (32.7%).As regards to the clinical type of mastocytosis, 36 patients presented urticaria pigmentosa(73.4%), 6 had solitary mastocytoma (12.2%), 5 presented telagiectasia macularis eruptivaperstans (10.2%) and 2 patients presented solitary mastocytoma combined with urticariapigmentosa (4%). Diffuse cutaneous mastocytosis was not found.Twenty five patients had lesions distributed on the trunk (51%), trunk and limbs on 17 (34.6%),head, trunk and limbs 3 patients (6.1%), on limbs only 3 patients (6.1%), while head and trunktogether were affected on 1 patient (2.04%).ConclusionIn our caseload, the most frequent clinical manifestation was urticaria pigmentosa, similar tofindings in the literature.As opposed to published data we found predominance in males, and a high incidence (10.2%)of pediatric patients with telangiectasia macularis eruptiva perstans.

Hiperqueratosis epidermolítica: variabilidad clínica de un mismo sustrato histopatológico. Comunicación de 5 casos / Epidermolytic hyperkeratosis: clinical variability of the same histopathological substrate. Report of five patients

El término histológico de hiperqueratosis epidermolítica hace referencia a la presencia de hiperqueratosis, hipergranulosis y epidermolisis. Su expresión clínica es variable, e incluye a la ictiosis epidermolítica, su variedad en mosaico y la queratodermia palmoplantar epidermolítica, entre otros. Presentamos 5 casos con diagnóstico histológico de hiperqueratosis epidermolítica y diferentes cuadros clínicos de presentación. Casos clínicos. Dos casos presentaron la variedad en mosaico con aspecto de nevo verrugoso que sigue las líneas de Blaschko, uno con manifestación unilateral y el otro bilateral; un tercer paciente presentó queratodermia palmoplantar y los dos pacientes restantes, las variedades generalizadas: uno de ellos con eritrodermia y ampollas en etapa neonatal y el otro en el estadio hiperqueratósico. Conclusión. La hiperqueratosis epidermolítica representa un patrón histopatológico que se expresa con variadas formas clínicas, lo cual repercute en la calidad de vida de los pacientes y hace necesario el asesoramiento genético.

Hemangioma periorbitario tratado con propranolol / Periorbital hemangioma treated with propranolol

Presentamos una paciente de 10 meses de edad portadora de un hemangioma superficial y profundo en párpado inferior y mejilla izquierdos que fue tratada desde el comienzo con metilprednisona oral a dosis de 2mg/kg/día (mayo 2008). A los dos meses de iniciada la terapéutica presentó apertura ocular completa y se suspendieron los corticoides en forma lenta. Continuó con buena evolución. A los 8 meses de edad (octubre 2008)consultó por aumento brusco del tamaño de la lesión, que comenzó a ocluir el ojo izquierdo, ligera impetiginización. Se palpaba tumoración profunda subcutánea, de 2cm de diámetro, dolorosa, ubicada en mejilla homolateral. Se decidió internación, se indicó metilprednisona 2 mg/kg/día, cefalexina 100 mg/kg/día y analgésicos. Se inició tratamiento con propranolol con una dosis inicial de 1 mg/kg/día y a las 48 horas con 2 mg/kg/día, dividido en 2 tomas diarias. Se observó buena y rápida respuesta a la medicación. A la fecha (50 días de tratamiento con propranolol) la tumoración no se palpa y el hemangioma superficial es apenas perceptible. Consideramos que el propranolol es una droga a utilizar en los hemangiomas complicados y/o severos cuando no responden en forma adecuada al tratamiento corticoideo.

The patient is a 10 months old female carrier of a superficial and deep hemangioma in the left lower eyelidand cheek, who was treated in the beginning with an oral dose/dosage of metilprednisona of 2 mg/kg/day(May 2008). After two months of treatment it presented full eye opening the corticoids were suspended gradually. It presented a good progress. At 8 months of age (October 2008), the patient made a consult due to a sudden increase in size of the lesion, that had begun to occlude the left eye, light signs of infection. A deep subcutaneous tumour could be palpated, of 2 cm of diameter, painful, located in the homolateral cheek. It was decided to admit the patient, 2 mg/kg/day of metilprednisona, 100 mg/kg/day of cefalexina and painkillers were prescribed. The treatment began with propranolol with an initial dose of 1 mg/kg/day and after 48 hours with 2 mg/kg/day, divided in two doses per day. A good and fast response to the medication was observed. To the date (50 days of treatment with propranolol), the tumour cannot be palpated/felt and the superficial hemangioma is hardly/scarcely perceptible. We consider that propranolol is a drug to be used in the cases of complicated and/or severe hemangiomas when they do not respond properly to the treatment with corticoids.

Hemangioma periorbitario tratado con propranolol / Periorbital hemangioma treated with propranolol

Presentamos una paciente de 10 meses de edad portadora de un hemangioma superficial y profundo en párpado inferior y mejilla izquierdos que fue tratada desde el comienzo con metilprednisona oral a dosis de 2mg/kg/día (mayo 2008). A los dos meses de iniciada la terapéutica presentó apertura ocular completa y se suspendieron los corticoides en forma lenta. Continuó con buena evolución. A los 8 meses de edad (octubre 2008)consultó por aumento brusco del tamaño de la lesión, que comenzó a ocluir el ojo izquierdo, ligera impetiginización. Se palpaba tumoración profunda subcutánea, de 2cm de diámetro, dolorosa, ubicada en mejilla homolateral. Se decidió internación, se indicó metilprednisona 2 mg/kg/día, cefalexina 100 mg/kg/día y analgésicos. Se inició tratamiento con propranolol con una dosis inicial de 1 mg/kg/día y a las 48 horas con 2 mg/kg/día, dividido en 2 tomas diarias. Se observó buena y rápida respuesta a la medicación. A la fecha (50 días de tratamiento con propranolol) la tumoración no se palpa y el hemangioma superficial es apenas perceptible. Consideramos que el propranolol es una droga a utilizar en los hemangiomas complicados y/o severos cuando no responden en forma adecuada al tratamiento corticoideo.(AU)

The patient is a 10 months old female carrier of a superficial and deep hemangioma in the left lower eyelidand cheek, who was treated in the beginning with an oral dose/dosage of metilprednisona of 2 mg/kg/day(May 2008). After two months of treatment it presented full eye opening the corticoids were suspended gradually. It presented a good progress. At 8 months of age (October 2008), the patient made a consult due to a sudden increase in size of the lesion, that had begun to occlude the left eye, light signs of infection. A deep subcutaneous tumour could be palpated, of 2 cm of diameter, painful, located in the homolateral cheek. It was decided to admit the patient, 2 mg/kg/day of metilprednisona, 100 mg/kg/day of cefalexina and painkillers were prescribed. The treatment began with propranolol with an initial dose of 1 mg/kg/day and after 48 hours with 2 mg/kg/day, divided in two doses per day. A good and fast response to the medication was observed. To the date (50 days of treatment with propranolol), the tumour cannot be palpated/felt and the superficial hemangioma is hardly/scarcely perceptible. We consider that propranolol is a drug to be used in the cases of complicated and/or severe hemangiomas when they do not respond properly to the treatment with corticoids.(AU)

Linfomas cutáneos primarios: Parte I / Primary cutaneous lymphomas: Part I

Realizamos una revisión de la bibliografía sobre los linfomas cutáneos primarios tomando como base la nueva clasificación donde EORTC y OMS aunaron conceptos y criterios para ella. Destacamos que los linfomas cutáneos de células T tienen una mayor agresividad, tienen tendencia a lesiones más generalizadas y agresivas, y dentro de los más frecuentes del grupo se encuentran la micosis fungoide con todas sus variantes y el síndrome de Sézary. El linfoma T paniculítico con fenotipo alfa/beta debe ser considerado como tal, siendo la forma gamma/delta CD4- y CD8- con coexpresión CD56 incluido en la categoría de linfoma T gamma/delta. Los linfomas cutáneos de células B son menos agresivos y sus lesiones tienen preferencia por la zona de cabeza y cuello. En ellos se debe investigar por serología, infecciones previas, en especial por Borrelia burgdorferi. Las nuevas aclaraciones sobre los diferentes linfomas B, principalmente en los primarios difusos y en los perifoliculares, facilita la elección de una terapéutica más o menos agresiva. Se avanza cada día más en el estudio de estas patologías, debiéndose realizar un estudio exhaustivo clínico y laboratorial donde se incluya el estudio inmunohistoquímico e inmunogenético, sin los cuales no se llega a realizar un acertado diagnóstico. Cada entidad definida como linfoma tiene como característica el hecho de presentar un inmunofenotipo, un inmunogenotipo y un conjunto de anormalidades moleculares que la hacen diferenciable de otro tipo de linfoma, lo que permite diagnosticarlo, estadificarlo y predecir su comportamiento biológico. Múltiples terapéuticas en uso y/o en fase de investigación cambiarán en un futuro cercano la evolución de los linfomas cutáneos primarios. Podemos mencionar los anticuerpos monoclonales. Los anti CD20 (rituximab) son los más efectivos y los más estudiados. Dentro de otros se encuentran ya en estudios avanzados alemtuzumab (anti CD52), epratuzumab (anti CD22), apolizumab (anti HLA-DR) y galiximab...

We have a bibliographic revision of primary cutaneous limphomas using the EORTC and WHO new classification in order to unify concepts. Cutaneous T cell like lymphomas (C+CL) have a higher aggressiveness with a generalized and aggressive tendency; being the most frecuents all varieties of micosys fungoide (MF) and Sézary sindrome. Those lymphomas with a/ß phenotype must be estrictly considered as a subcutaneous panniculiticlike + cell lymphoma; and those with ?/d phenotype as +/NK cell lymphoma; wich has a very agressive clinical course. Cutaneous B cell lymphomas are less aggressive and its lesions are preferably situated in head and neck, in this cases previous infections must be investigated, specially Borrelia burgdoferi infections. The new classifications of diferents B lymphomas, principally betwen primary cutaneous and folliculars, facilitates the selection of a correct therapy. The study of these pathologies advances every day. It is very important to include immunihistochemical, immunogenetic and immunophenotype studies so as rech bo the correct diagnosis and classification of the lymphomas. New therapies and new combination of therapies will offer a promising future.

Linfomas cutáneos primarios: Parte I / Primary cutaneous lymphomas: Part I

Realizamos una revisión de la bibliografía sobre los linfomas cutáneos primarios tomando como base la nueva clasificación donde EORTC y OMS aunaron conceptos y criterios para ella. Destacamos que los linfomas cutáneos de células T tienen una mayor agresividad, tienen tendencia a lesiones más generalizadas y agresivas, y dentro de los más frecuentes del grupo se encuentran la micosis fungoide con todas sus variantes y el síndrome de Sézary. El linfoma T paniculítico con fenotipo alfa/beta debe ser considerado como tal, siendo la forma gamma/delta CD4- y CD8- con coexpresión CD56 incluido en la categoría de linfoma T gamma/delta. Los linfomas cutáneos de células B son menos agresivos y sus lesiones tienen preferencia por la zona de cabeza y cuello. En ellos se debe investigar por serología, infecciones previas, en especial por Borrelia burgdorferi. Las nuevas aclaraciones sobre los diferentes linfomas B, principalmente en los primarios difusos y en los perifoliculares, facilita la elección de una terapéutica más o menos agresiva. Se avanza cada día más en el estudio de estas patologías, debiéndose realizar un estudio exhaustivo clínico y laboratorial donde se incluya el estudio inmunohistoquímico e inmunogenético, sin los cuales no se llega a realizar un acertado diagnóstico. Cada entidad definida como linfoma tiene como característica el hecho de presentar un inmunofenotipo, un inmunogenotipo y un conjunto de anormalidades moleculares que la hacen diferenciable de otro tipo de linfoma, lo que permite diagnosticarlo, estadificarlo y predecir su comportamiento biológico. Múltiples terapéuticas en uso y/o en fase de investigación cambiarán en un futuro cercano la evolución de los linfomas cutáneos primarios. Podemos mencionar los anticuerpos monoclonales. Los anti CD20 (rituximab) son los más efectivos y los más estudiados. Dentro de otros se encuentran ya en estudios avanzados alemtuzumab (anti CD52), epratuzumab (anti CD22), apolizumab (anti HLA-DR) y galiximab...(AU)

We have a bibliographic revision of primary cutaneous limphomas using the EORTC and WHO new classification in order to unify concepts. Cutaneous T cell like lymphomas (C+CL) have a higher aggressiveness with a generalized and aggressive tendency; being the most frecuents all varieties of micosys fungoide (MF) and Sézary sindrome. Those lymphomas with a/ß phenotype must be estrictly considered as a subcutaneous panniculiticlike + cell lymphoma; and those with ?/d phenotype as +/NK cell lymphoma; wich has a very agressive clinical course. Cutaneous B cell lymphomas are less aggressive and its lesions are preferably situated in head and neck, in this cases previous infections must be investigated, specially Borrelia burgdoferi infections. The new classifications of diferents B lymphomas, principally betwen primary cutaneous and folliculars, facilitates the selection of a correct therapy. The study of these pathologies advances every day. It is very important to include immunihistochemical, immunogenetic and immunophenotype studies so as rech bo the correct diagnosis and classification of the lymphomas. New therapies and new combination of therapies will offer a promising future.(AU)

Síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple: a propósito de un caso, diferenciación con el síndrome Proteus / Multiple hemihyperplasia-lipomatosis syndrome: case report, differences with Proteus syndrome

El síndrome Proteus es una entidad poco frecuente, caracterizada por crecimiento progresivo y desproporcionado de diferentes tejidos asociado a múltiples anormalidades. Estas incluyen malformaciones vasculares, distintos tipos de nevos, lipomas, con expresión clínica muy variable. El crecimiento excesivo de miembros o de dígitos es característico y generalmente se asocia a un engrosamiento cerebriforme de las plantas de pies. Su etiología es desconocida y se ha propuesto que se debería a un gen autosómico letal que sobrevive en estado de mosaicismo. En 1998, Biesecker y colaboradores propusieron diferenciar por sus características clínicas y evolutivas una nueva entidad: el síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple, que incluye hiperplasia poco o nada progresiva y múltiples lipomatosis. Describimos el caso de una paciente de 22 meses de edad con hiperplasia de miembro inferior derecho y masas lipomatosas en dorso y hacemos la diferenciación con el síndrome Proteus

Síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple: a propósito de un caso, diferenciación con el síndrome Proteus / Multiple hemihyperplasia-lipomatosis syndrome: case report, differences with Proteus syndrome

El síndrome Proteus es una entidad poco frecuente, caracterizada por crecimiento progresivo y desproporcionado de diferentes tejidos asociado a múltiples anormalidades. Estas incluyen malformaciones vasculares, distintos tipos de nevos, lipomas, con expresión clínica muy variable. El crecimiento excesivo de miembros o de dígitos es característico y generalmente se asocia a un engrosamiento cerebriforme de las plantas de pies. Su etiología es desconocida y se ha propuesto que se debería a un gen autosómico letal que sobrevive en estado de mosaicismo. En 1998, Biesecker y colaboradores propusieron diferenciar por sus características clínicas y evolutivas una nueva entidad: el síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple, que incluye hiperplasia poco o nada progresiva y múltiples lipomatosis. Describimos el caso de una paciente de 22 meses de edad con hiperplasia de miembro inferior derecho y masas lipomatosas en dorso y hacemos la diferenciación con el síndrome Proteus (AU)